Augen

Was sich verändern kann

Die Augenlinse hängt an feinen Haltefasern, den Zonulafasern. Sie bestehen größtenteils aus Fibrillin-1, dem Eiweiß, das beim Marfan-Syndrom verändert ist. Sind die Fasern geschwächt, kann die Linse aus ihrer Position rutschen, meist nach oben und außen. Bei anderen Erkrankungen kommt das deutlich seltener vor. Deshalb zählt die Linsenverlagerung neben der Erweiterung der Aortenwurzel zu den beiden wichtigsten Merkmalen für die Diagnose (Ghent-Nosologie).

Ob, wann und wie stark die Augen betroffen sind, ist sehr unterschiedlich und lässt sich nicht vorhersagen. Typische Veränderungen sind:

• Verlagerung der Linse, manchmal mit einer Randeinkerbung (Linsenkolobom)
• ausgeprägte Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung (Astigmatismus)
• früh auftretender grauer Star (Linsentrübung)
• grüner Star (Glaukom): erhöhter Augeninnendruck, der unbemerkt den Sehnerv schädigen kann
• erhöhtes Risiko für Netzhautlöcher und Netzhautablösung

Die Netzhaut kann sich dabei wie eine Tapete von der Wand lösen. Das ist ein augenärztlicher Notfall, der rasche Behandlung braucht. Die Warnzeichen findest du weiter unten.

Kontrollen

Lass deine Augen mindestens einmal im Jahr untersuchen, auch wenn du keine Beschwerden hast. Dazu gehören ein Sehtest, die Untersuchung an der Spaltlampe und die Messung von Augeninnendruck, Hornhautkrümmung und Augenlänge.

Damit Linse und Netzhaut gut zu sehen sind, wird die Pupille meist mit Tropfen erweitert. Danach siehst du einige Stunden unscharf und bist blendempfindlich. Fahr in dieser Zeit nicht selbst Auto.

Behandlung

Brille und Kontaktlinsen: Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung werden mit Brille oder Kontaktlinsen ausgeglichen.

Augenlasern: Von einer Laserbehandlung der Hornhaut gegen Kurzsichtigkeit, etwa LASIK, raten Fachleute beim Marfan-Syndrom meist ab. Die Hornhaut ist bei Marfan oft flacher und dünner als üblich. Ist die Linse verlagert, kommt ein solcher Eingriff nicht infrage. Lass dich vorher in einer Augenklinik mit Marfan-Erfahrung beraten.

Verlagerte Linse: Eine verlagerte Linse muss nicht immer operiert werden. Eine Operation kommt infrage, wenn sich der Sehfehler mit Brille oder Kontaktlinsen nicht mehr ausgleichen lässt, wenn du Doppelbilder siehst oder wenn die Linse stark getrübt ist. Dabei wird die eigene Linse entfernt und durch eine Kunstlinse ersetzt. Weil die Haltefasern geschwächt sind, muss die Kunstlinse meist besonders befestigt werden. Lass solche Eingriffe deshalb in einer Augenklinik machen, die Erfahrung mit dem Marfan-Syndrom hat.

Netzhautlöcher und Netzhautablösung: Netzhautlöcher lassen sich meist ambulant mit Laser oder Kälte (Kryotherapie) verschließen, bevor sich die Netzhaut ablöst. Hat sie sich bereits abgelöst, ist eine Operation nötig. Dafür gibt es zwei Wege: Von außen wird eine Silikonplombe oder ein Silikonband (Cerclage) auf den Augapfel genäht. Oder der Glaskörper wird entfernt und durch Gas oder Silikonöl ersetzt (Vitrektomie). Welcher Weg passt, hängt unter anderem von der Lage der Ablösung und vom Zustand der Linse ab. Danach musst du den Kopf manchmal einige Tage in einer bestimmten Haltung halten. Je früher behandelt wird und je weniger sich die Netzhaut ablöst, desto mehr Sehvermögen lässt sich retten. Das gilt besonders, solange die Stelle des schärfsten Sehens (Makula) noch anliegt.

Grüner Star: Ein erhöhter Augeninnendruck wird meist mit Augentropfen gesenkt. Reichen sie nicht aus, hilft ein Laser- oder operativer Eingriff, der den Abfluss der Augenflüssigkeit (Kammerwasser) verbessert oder ihre Bildung verringert. Schäden am Sehnerv lassen sich nicht rückgängig machen. Deshalb ist es so wichtig, den Druck regelmäßig messen zu lassen, auch wenn du nichts bemerkst.

Starke Sehbehinderung: Kommt es trotz allem dazu, hilft ein Mobilitätstraining, sicher und selbstständig unterwegs zu bleiben.

Wichtig für Kinder

Augenveränderungen können sich bereits im frühen Kindesalter entwickeln. Kinder bemerken eine verlagerte Linse oft selbst nicht. Sieht ein Auge über längere Zeit schlechter, kann eine bleibende Schwachsichtigkeit (Amblyopie) entstehen.

Lass dein Kind deshalb regelmäßig augenärztlich untersuchen, auch wenn es keine Beschwerden hat. Dabei wird jedes Auge einzeln getestet. Bei Babys und Kleinkindern achtet die Augenärztin oder der Augenarzt außerdem darauf, ob das Kind mit jedem Auge fixiert und ob es schielt. Eine unkorrigierte Fehlsichtigkeit kann die schulische Leistung und die Entwicklung beeinträchtigen.

Das kannst du tun

• Lass deine Augen mindestens einmal im Jahr untersuchen, auch ohne Beschwerden, und weise dabei auf das Marfan-Syndrom hin.
• Nimm verordnete Augentropfen regelmäßig, auch wenn du keinen Unterschied merkst.
• Sag in der Augenarztpraxis, welche Medikamente du nimmst, vor allem Betablocker. Manche Augentropfen gegen grünen Star enthalten ebenfalls einen Betablocker.
• Hol dir vor einer geplanten Augenoperation eine zweite Meinung ein, am besten in einer Augenklinik mit Marfan-Erfahrung oder über eine Marfan-Sprechstunde.

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