Im Notfall sofort den Notruf wählen
112
Das ist ein Notfall:
- plötzliche starke Atemnot
- Brustschmerzen oder Brustenge
- Ohnmacht
- ausgeprägte Kreislaufprobleme
- anhaltendes Herzrasen mit deutlichem Unwohlsein
- Sag unbedingt: „Ich habe das Marfan-Syndrom.“
- Verlange ein Krankenhaus mit Herz- und Gefäßchirurgie
- Fahr nicht selbst und lass dich nicht privat fahren.
Bei Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen muss immer auch an eine Aortendissektion gedacht werden. Dabei entsteht ein Einriss in der Wand der Aorta.
Ohne akute Notfallsymptome: zeitnah ärztlich abklären lassen bei neu auftretendem Herzrasen, Atemnot, deutlichem Leistungsabfall, Schwindel oder anderen ungewöhnlichen Herzbeschwerden. Möglichst kardiologisch.
Was Rettungsdienst und Klinik wissen müssen
Beim Marfan-Syndrom können Beschwerden ungewöhnlich oder weniger stark ausgeprägt sein. Nenne deine Diagnose deshalb bei jedem Notfall.
Frühere Operationen
Sag dem Rettungsdienst und dem Behandlungsteam, ob du an Herz oder Aorta operiert wurdest. Zum Beispiel:
- Gefäßprothesen
- künstliche Herzklappen
- Stentgrafts
- frühere Aortendissektion
Medikamente
Nach Operationen an Herz oder Aorta können gerinnungshemmende Medikamente („Blutverdünner“) nötig sein. Gib sie bei Unfällen, Verletzungen, Blutungen und akuten Erkrankungen immer an.
Nenne auch deine Blutdruck- und Herzmedikamente, möglichst mit Namen, Dosierung und Zeitpunkt der letzten Einnahme.
Zeig deinen Medikamentenplan und deinen Gerinnungs- oder Antikoagulationsausweis vor, wenn du sie hast.
Aorta: Verdacht auf Aortendissektion
Eine Aortendissektion ist ein Einriss in der Wand der Aorta und ein lebensbedrohlicher Notfall. Mit dem Marfan-Syndrom hast du ein erhöhtes Risiko für Erkrankungen der Aorta.
Mögliche Warnzeichen
- plötzlich starke Schmerzen in Brust, Rücken oder Bauch
- Schmerzen im Hals, in den Armen oder zwischen den Schulterblättern
- reißender, stechender oder wandernder Schmerz
- Atemnot
- Ohnmacht oder Kreislaufprobleme
- plötzliche Lähmungen, Taubheitsgefühle, Sprach- oder Sehstörungen
Die Beschwerden können ungewöhnlich oder weniger stark sein
In seltenen Fällen tritt eine Aortendissektion auch ohne ausgeprägte Schmerzen auf. Warte deshalb nicht ab, ob es von selbst besser wird.
Bei Verdacht sofort 112 wählen. Eine Aortendissektion muss unverzüglich in einem Krankenhaus mit Herz- und Gefäßchirurgie ausgeschlossen werden.
Was in der Klinik wichtig ist
Diese Schritte übernimmt das Behandlungsteam. Wenn du sie kennst, kannst du gezielt danach fragen.
- sofortige ärztliche Abklärung
- schnelle, geeignete Bildgebung der Aorta, meist mit einer CT-Angiografie
- Beurteilung der betroffenen Aortenabschnitte
- frühzeitige Einbindung eines erfahrenen Aortenzentrums
- konsequente Kontrolle von Blutdruck und Herzfrequenz
Eine akute Typ-A-Aortendissektion betrifft die herznahe Aorta und erfordert in der Regel eine sofortige Operation.
Wenn du nicht ernst genommen wirst
Es kommt vor, dass Beschwerden in der Notaufnahme zunächst anders eingeordnet werden. Sag dann klar: „Ich habe das Marfan-Syndrom. Eine Aortendissektion muss durch eine Bildgebung ausgeschlossen werden.“ Der Notfallausweis unterstützt dich dabei.
Auch nach einer Aortenoperation
Auch nach einer Operation können andere Abschnitte der Aorta erkranken, oder es entwickelt sich eine neue Aortendissektion. Gib frühere Aortenoperationen und Aortendissektionen deshalb immer an.
Schwangerschaft und die Zeit nach der Geburt
Während der Schwangerschaft und in den ersten 12 Wochen nach der Geburt ist besondere Aufmerksamkeit nötig.
Bei Warnzeichen sofort 112 wählen. Weise auf das Marfan-Syndrom und auf die Schwangerschaft oder die kürzlich erfolgte Geburt hin.
Herz und Herzklappen
Beim Marfan-Syndrom können auch die Herzklappen und der Herzrhythmus betroffen sein.
Akute Mitralklappeninsuffizienz
Die Mitralklappe wird plötzlich undicht. Mögliche Symptome:
- plötzlich auftretende Atemnot
- deutlicher Leistungsabfall
- starke Schwäche
- Kreislaufprobleme
Akute Aortenklappeninsuffizienz
Die Aortenklappe wird plötzlich undicht. Das kann unter anderem im Zusammenhang mit einer Aortendissektion auftreten. Mögliche Symptome:
- Atemnot
- Brustenge oder Brustschmerzen
- starke Schwäche
- Kreislaufprobleme
Herzrhythmusstörungen
Mögliche Symptome:
- Herzrasen oder starkes Herzklopfen
- Schwindel
- Ohnmacht oder Beinahe-Ohnmacht
- Atemnot
- deutliche Schwäche
Was tun bei Herzbeschwerden?
Sofort 112 wählen bei plötzlich starker Atemnot, Brustschmerzen, Ohnmacht, ausgeprägten Kreislaufproblemen oder anhaltendem Herzrasen mit deutlichem Unwohlsein.
Zeitnah kardiologisch abklären lassen bei anderen neu auftretenden oder deutlich zunehmenden Herzbeschwerden.
Lunge: Pneumothorax
Mit dem Marfan-Syndrom hast du ein erhöhtes Risiko für einen spontanen Pneumothorax („Lungenkollaps“). Dabei gelangt Luft zwischen Lunge und Brustwand. Die Lunge kann sich dadurch teilweise oder vollständig zusammenziehen.
Mögliche Warnzeichen
- plötzlich einsetzender, meist einseitiger Brustschmerz
- Atemnot
- beschleunigte Atmung
- Herzrasen
- plötzliches Engegefühl im Brustkorb
Was tun bei Verdacht auf einen Pneumothorax?
Sofort 112 wählen bei starker Atemnot, Kreislaufproblemen, Bewusstseinsstörungen oder rascher Verschlechterung. Sag: „Ich habe das Marfan-Syndrom.“
Umgehend medizinisch abklären lassen bei plötzlich auftretenden Brustschmerzen und Atemnot.
Augen
Plötzliche Veränderungen des Sehens können ein augenärztlicher Notfall sein.
Mögliche Warnzeichen
- Lichtblitze
- plötzlich viele neue schwarze Punkte, Schlieren oder „Rußflocken“
- ein Schatten oder „Vorhang“ im Gesichtsfeld
- plötzliche Sehverschlechterung
Was tun bei plötzlichen Sehveränderungen?
Sofort in die Augenklinik oder zum augenärztlichen Notdienst. Ist keine Augenklinik erreichbar, nennt dir der ärztliche Bereitschaftsdienst unter 116 117 die passende Anlaufstelle.
112 wählen bei schwerem Allgemeinzustand oder anderen akuten Notfallsymptomen.
Netzhautablösung
Eine Netzhautablösung ist ein augenärztlicher Notfall und muss schnell behandelt werden. Sie kann sich durch die oben genannten Warnzeichen zeigen. Lass dich sofort augenärztlich untersuchen.
Linsenverlagerung
Eine Verlagerung der Augenlinse heißt Ectopia lentis und ist typisch für das Marfan-Syndrom. Eine bekannte, unveränderte Linsenverlagerung ist nicht automatisch ein Notfall.
Sofort augenärztlich abklären lassen bei plötzlicher deutlicher Sehverschlechterung, starken Augenschmerzen oder einem geröteten, schmerzhaften Auge.
Vorbereitet sein
Das meiste an Notfallvorsorge lässt sich in Ruhe erledigen, lange bevor etwas passiert.
- Trag den Notfallausweis immer bei dir, nicht im Ordner zu Hause.
- Leg deinen Medikamentenplan dazu und, falls du einen hast, deinen Gerinnungs- oder Antikoagulationsausweis.
- Notiere frühere Operationen an Herz und Aorta.
- Hinterlege eine Notfallkontaktperson im Handy, auch auf dem Sperrbildschirm.
- Halte aktuelle Befunde griffbereit, digital genügt.
- Kläre, welche Klinik in deiner Nähe eine Herz- und Gefäßchirurgie hat. Vor Auslandsreisen auch für das Reiseziel.
- Sag deinen Angehörigen: Bei Brustschmerz wird die 112 gerufen, und das Marfan-Syndrom muss genannt werden.
Zuletzt medizinisch geprüft: Oktober 2026
Die Inhalte dieser Seite wurden von Prof. Dr. med. J. Kalder aus dem wissenschaftlichen Beirat der Marfan Hilfe fachlich geprüft. Dieser Text ersetzt keine ärztliche Beratung und keine Notfallversorgung. Im Zweifel immer die 112 rufen.
