Im Notfall: 112 rufen
Weise ausdrücklich auf das Marfan-Syndrom hin und zeige, wenn möglich, den Notfallausweis. Verlange den Transport in ein Krankenhaus mit Herzchirurgie.
Fahre nicht selbst und lass dich nicht privat fahren. Bei einer Aortendissektion zählt jede Stunde, und unterwegs kann sich der Zustand innerhalb von Minuten ändern.
Anzeichen einer akuten Aortendissektion
Plötzlich einsetzende Schmerzen in Brust oder Bauch können auf einen Einriss der Aortenwand hinweisen. Betroffene beschreiben sie häufig als reißend, pulsierend oder wandernd. Der Schmerz kann im Brustkorb, im Hals, im Rücken oder in den Armen auftreten und dorthin ausstrahlen.
Wichtig: Bei Marfan kann der Schmerz untypisch oder schwächer ausfallen, als man erwarten würde. Ein erträglicher Schmerz schließt eine Dissektion nicht aus. Warte deshalb nicht ab, ob es von selbst besser wird.
Was in der Klinik passiert
Diese Schritte übernimmt das Behandlungsteam. Zu wissen, was ansteht, hilft dabei, das Richtige einzufordern – gerade wenn ein Haus mit Marfan wenig Erfahrung hat.
- Sofortige Abklärung der Beschwerden, ohne Wartezeit in der Triage.
- Bildgebende Diagnostik zum Ausschluss einer Dissektion – CT-Angiographie oder transösophageale Echokardiographie.
- Senkung von Blutdruck und Herzfrequenz, um die Wandspannung zu verringern.
- Bei einer Typ-A-Dissektion: Notoperation mit Ersatz oder Rekonstruktion der Aortenwurzel.
Wenn du nicht ernst genommen wirst
Es kommt vor, dass Beschwerden in der Notaufnahme zunächst anders eingeordnet werden. Sage dann klar: „Ich habe ein Marfan-Syndrom. Ich brauche den Ausschluss einer Aortendissektion durch eine Bildgebung.“ Der Notfallausweis unterstützt diese Forderung – trage ihn deshalb bei dir, nicht zu Hause im Ordner.
Weitere typische Notfallsituationen
Akute Mitralklappeninsuffizienz
Zum Beispiel beim Abriss eines Sehnenfadens. Anzeichen: plötzliche Atembeschwerden und ein deutlicher Einbruch der Leistungsfähigkeit.
Akute Aortenklappeninsuffizienz
Etwa bei einer Dissektion oder einer Klappenentzündung. Atemnot und Enge im Brustkorb können auftreten.
Herzrhythmusstörungen
Vorhofflimmern oder ventrikuläre Tachykardien, oft beschrieben als Herzrasen, Schwindel oder drohende Ohnmacht.
Stark erhöhter Blutdruck
Belastet die Aortenwand unmittelbar und soll bei Marfan konsequent vermieden werden. Anhaltend hohe Werte gehören zeitnah abgeklärt.
Pneumothorax
Plötzlicher stechender Brustschmerz mit Luftnot, oft ohne Anlass. Entsteht durch das instabile Lungengewebe, typischerweise aus vorbestehenden Emphysemblasen.
Netzhautablösung
Lichtblitze, plötzlicher Rußregen oder ein Schatten am Rand des Gesichtsfelds. Zeitkritisch – sofort in die Augenklinik.
Vorbereitet sein
Das meiste an Notfallvorsorge lässt sich in Ruhe erledigen, lange bevor etwas passiert.
- Notfallausweis immer bei dir tragen, nicht im Ordner zu Hause
- Eine Notfallkontaktperson im Handy hinterlegen, auch auf dem Sperrbildschirm
- Aktuelle Befunde und Medikamentenliste griffbereit haben, digital genügt
- Wissen, welche Klinik in deiner Nähe Herzchirurgie hat – und das im Ausland vor der Reise klären
- Angehörige einweisen: Sie sollen wissen, dass bei Brustschmerz die 112 gerufen wird und dass Marfan genannt werden muss
Notfallausweis herunterladen (PDF)
Fachliche Grundlage: Prof. Dr. Y. von Kodolitsch, dem wir für die Durchsicht danken, sowie die ESC-Leitlinie zu Aortenerkrankungen. Dieser Text ersetzt keine ärztliche Beratung und keine Notfallversorgung. Im Zweifel immer die 112 rufen.
