Plötzliche Schmerzen in Brust, Rücken oder Bauch? 112 rufen
Weise ausdrücklich auf das Marfan-Syndrom hin und verlange den Transport in ein Krankenhaus mit Herzchirurgie. Fahre nicht selbst.
Warum dieser Bereich so wichtig ist
Vor der Zeit der Aortenchirurgie gingen über 90 Prozent der Todesfälle beim Marfan-Syndrom auf Herz-Kreislauf-Komplikationen zurück, und die durchschnittliche Lebenserwartung lag bei etwa 40 Jahren. Mit regelmäßigen Kontrollen, Medikamenten und rechtzeitiger Operation ist sie heute weitgehend normal.
Dieser Fortschritt hängt aber an einer Bedingung: dass die Veränderungen früh bemerkt werden. Und genau das ist der Haken – sie tun in der Regel nicht weh.
Was sich verändern kann
Am häufigsten betroffen ist die Aorta, die Hauptschlagader. Über Jahre kann sich – meist unbemerkt – eine Erweiterung entwickeln, ein Aneurysma. Nimmt der Durchmesser weiter zu, kann die Aortenklappe undicht werden. Im schlimmsten Fall reißt die innere Gefäßwand ein: eine Dissektion.
Auch die Herzklappen können verändert sein, besonders die Mitralklappe. Ein Mitralklappenprolaps ist bei Marfan häufig und bleibt oft folgenlos, kann aber zu Undichtigkeit und Herzrhythmusstörungen führen.
Erste Veränderungen treten manchmal schon im Kindesalter auf. Deshalb gehören kardiologische Kontrollen in jedes Lebensalter, auch wenn es keine Beschwerden gibt.
Kontrollen
Standard ist die Echokardiografie, meist einmal jährlich, bei rascher Zunahme des Durchmessers auch häufiger. Sie zeigt die Aortenwurzel und die Klappen zuverlässig.
Ergänzend braucht es in bestimmten Abständen eine Schnittbildgebung, also MRT oder CT. Grund: Das Echo bildet nur den herznahen Abschnitt der Aorta ab. Erweiterungen weiter hinten im Verlauf – Bogen, Brust- und Bauchaorta – werden dabei nicht erfasst. Wie oft das nötig ist, legt dein Marfanzentrum fest.
Was gute Kontrollen ausmacht
Nicht ein einzelner Messwert zählt, sondern der Verlauf über die Zeit. Zwei Befunde aus verschiedenen Kliniken sind schwer vergleichbar, weil unterschiedlich gemessen wird.
Bring Befunde, Arztbriefe und Bildgebung gesammelt zu jedem Termin mit – digital oder als Mappe. Und lass dir den gemessenen Wert in Millimetern nennen, nicht nur „unauffällig". Diese Zahl ist deine wichtigste Verlaufsinformation.
Behandlung
Medikamente können das Fortschreiten der Aortenerweiterung verlangsamen. Eingesetzt werden Betablocker und Angiotensin-Rezeptor-Blocker wie Losartan, nach aktuellen Leitlinien auch in Kombination. Sie heilen nichts, verschaffen aber Zeit – oft Jahre.
Erreicht die Aortenwurzel einen kritischen Durchmesser, wird vorbeugend operiert. Als Anhaltspunkt gelten – je nach Zentrum – etwa 45 bis 50 Millimeter, bei zusätzlichen Risikofaktoren früher: rasche Zunahme, Dissektionen in der Familie, eine deutlich undichte Aortenklappe oder ein Kinderwunsch. Die Entscheidung trifft das Marfanzentrum immer individuell.
Heute wird häufig klappenerhaltend operiert, etwa nach der David-Methode. Der Vorteil: keine dauerhafte Blutverdünnung mit Marcumar. Ob das möglich ist, hängt vom Zustand der eigenen Klappe ab.
Entscheidend ist der Unterschied zwischen geplant und notfallmäßig. Eine geplante Aortenoperation ist ein Routineeingriff mit sehr guten Ergebnissen. Eine Notfalloperation bei Dissektion ist etwas völlig anderes. Genau deshalb sind die Kontrollen so wichtig.
Fluorchinolone: bitte ansprechen
Antibiotika aus der Gruppe der Fluorchinolone – Wirkstoffe auf „-floxacin", etwa Ciprofloxacin oder Levofloxacin – stehen im Verdacht, Aortenaneurysmen und Dissektionen zu begünstigen. Bei bekanntem Marfan-Syndrom sollten sie nur eingesetzt werden, wenn es keine Alternative gibt.
Weise bei jeder Antibiotikaverordnung auf deine Diagnose hin, auch beim Zahnarzt und im Bereitschaftsdienst. Setze ein bereits verordnetes Medikament nicht eigenmächtig ab, sondern sprich mit der verordnenden Praxis.
Häufige Fragen zu Herz und Gefäßen
Was ist eine Dissektion?
Ein Einriss der inneren Wand der Hauptschlagader. Das Blut bahnt sich einen zweiten Kanal innerhalb der Gefäßwand. Eine Typ-A-Dissektion betrifft die aufsteigende Aorta und ist ein sofort operationspflichtiger Notfall.
Bei Marfan kann der Schmerz untypisch oder schwächer ausfallen, als man erwarten würde. Ein erträglicher Schmerz schließt eine Dissektion nicht aus.
Wie oft muss ich zur Kontrolle?
In der Regel jährlich, bei rascher Zunahme des Durchmessers oder nach einer Operation häufiger. Die engmaschige Überwachung erlaubt es, eine Operation gezielt zu planen – und ein geplanter Eingriff ist deutlich sicherer als eine Notfalloperation.
Brauche ich eine Endokarditis-Prophylaxe?
Nicht grundsätzlich. Nach den aktuellen Leitlinien gilt sie für Menschen mit besonders hohem Risiko, etwa nach Klappenersatz, nach Eingriffen mit Kunstmaterial an der Aortenwurzel oder nach einer durchgemachten Endokarditis.
Ein Mitralklappenprolaps allein reicht dafür nicht aus. Kläre deinen Fall mit deiner Kardiologin oder deinem Kardiologen und lass dir die Entscheidung schriftlich geben – dann kannst du sie beim Zahnarzt vorlegen.
Muss ich auf Sport verzichten?
Nein. Bewegung ist ausdrücklich erwünscht, sie hält Kreislauf und Muskulatur in Form. Ungünstig sind maximale Kraftanstrengungen mit Pressatmung, Wettkampfsport und Sportarten mit Stoßbelastung oder Verletzungsgefahr.
Mehr dazu auf der Seite Sport und Bewegung.
Marfan-Sprechstunde finden Alle Fragen im FAQ
Grundlage: aktuelle europäische Leitlinien zur Behandlung von Aortenerkrankungen sowie die Empfehlungen der deutschen Marfanzentren. Die genannten Durchmesser sind Anhaltspunkte, keine festen Grenzwerte – maßgeblich ist immer die individuelle Einschätzung deines Zentrums. Diese Seite ersetzt keine ärztliche Beratung.
