Plötzliche Schmerzen in Brust, Rücken oder Bauch? 112 rufen
Weise ausdrücklich auf das Marfan-Syndrom hin und verlange den Transport in ein Krankenhaus mit Herzchirurgie. Fahre nicht selbst.
Auch Kreislaufprobleme oder Bewusstseinsstörungen können Warnzeichen sein.
Warum dieser Bereich so wichtig ist
Vor der Zeit der Aortenchirurgie gingen über 90 Prozent der Todesfälle beim Marfan-Syndrom auf Herz-Kreislauf-Komplikationen zurück, und die durchschnittliche Lebenserwartung lag bei etwa 32 Jahren. Mit regelmäßigen Kontrollen, Medikamenten und rechtzeitiger Operation ist sie heute weitgehend normal.
Dieser Fortschritt hängt aber an einer Bedingung: dass die Veränderungen früh bemerkt werden.
Was sich verändern kann
Am häufigsten betroffen ist die Aorta, die Hauptschlagader, und dort vor allem die Aortenwurzel, also der Anfang der Aorta direkt am Herzen. Über Jahre kann sich – meist unbemerkt – eine Erweiterung entwickeln, ein Aneurysma. Nimmt der Durchmesser weiter zu, kann die Aortenklappe undicht werden. Im schlimmsten Fall reißt die innere Gefäßwand ein: eine Dissektion.
Auch die Herzklappen können verändert sein, besonders die Mitralklappe. Beim Marfan-Syndrom kommt häufig ein Mitralklappenprolaps vor: Die Klappe wölbt sich beim Herzschlag in den linken Vorhof vor. Das verursacht oft lange keine Beschwerden. Mit der Zeit kann die Klappe aber undicht werden (Mitralinsuffizienz) oder Herzrhythmusstörungen auslösen. Deshalb wird sie bei den regelmäßigen Ultraschallkontrollen des Herzens immer mit überprüft. Ist die Undichtigkeit ausgeprägt, kann eine Behandlung oder eine Operation nötig werden.
Erste Veränderungen treten manchmal schon im Kindesalter auf. Deshalb gehören kardiologische Kontrollen in jedes Lebensalter, auch wenn es keine Beschwerden gibt.
Kontrollen
Standard ist die Echokardiografie (Herzultraschall), mindestens einmal jährlich, bei rascher Zunahme des Durchmessers auch häufiger. Sie zeigt die Aortenwurzel und die Herzklappen zuverlässig.
Ergänzend braucht es in bestimmten Abständen eine Schnittbildgebung, also MRT oder CT. Grund: Das Echo bildet nur den herznahen Abschnitt der Aorta ab. Erweiterungen weiter hinten im Verlauf – Bogen, Brust- und Bauchaorta – werden dabei nicht erfasst. Wie oft das nötig ist, legt dein Marfanzentrum fest.
Auch nach einer Operation an der Aortenwurzel gehen die Kontrollen weiter. Andere Abschnitte der Aorta können ebenfalls betroffen sein.
Was gute Kontrollen ausmacht
Nicht nur der einzelne Messwert zählt, sondern auch der Verlauf über die Zeit. Werte aus verschiedenen Kliniken oder mit verschiedenen Verfahren (Echo, MRT, CT) sind nur eingeschränkt vergleichbar, weil schon die Messmethode einige Millimeter ausmachen kann. Lass die Kontrollen deshalb möglichst am selben Zentrum und mit demselben Verfahren machen.
Bring Befunde, Arztbriefe und Bildgebung gesammelt zu jedem Termin mit – digital oder als Mappe. Und lass dir den gemessenen Wert in Millimetern nennen, nicht nur „unauffällig". Diese Zahl ist deine wichtigste Verlaufsinformation.
Behandlung
Medikamente
Medikamente senken die Belastung der Aortenwand und können das Fortschreiten der Aortenerweiterung verlangsamen. Eingesetzt werden Betablocker und Angiotensin-Rezeptor-Blocker (Sartane) wie Losartan, nach aktuellen Leitlinien auch in Kombination. Sie heilen das Marfan-Syndrom nicht, bremsen aber das Wachstum der Aorta. Eine Operation lässt sich so oft um Jahre hinausschieben, manchmal wird sie gar nicht nötig.
Welche Medikamente für dich passen, entscheidet dein Behandlungsteam.
Fluorchinolone: bitte ansprechen
Antibiotika aus der Gruppe der Fluorchinolone – Wirkstoffe auf „-floxacin", etwa Ciprofloxacin oder Levofloxacin – stehen im Verdacht, Aortenaneurysmen und Dissektionen zu begünstigen. Bei bekanntem Marfan-Syndrom sollten sie nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung eingesetzt werden.
Weise bei jeder Antibiotikaverordnung auf deine Diagnose hin, auch beim Zahnarzt und im Bereitschaftsdienst. Setze ein bereits verordnetes Medikament nicht eigenmächtig ab, sondern sprich mit der verordnenden Praxis.
Wann wird operiert?
Nicht jede Erweiterung der Aorta muss sofort operiert werden. Erreicht die Aortenwurzel einen kritischen Durchmesser, wird vorbeugend operiert, um das Risiko einer Dissektion zu senken. Nach den europäischen Leitlinien liegt die Schwelle in der Regel bei 50 Millimetern. Bei zusätzlichen Risikofaktoren kann eine Operation schon ab 45 Millimetern sinnvoll sein: wenn die Aorta rasch wächst (etwa 3 Millimeter pro Jahr oder mehr), wenn es in der Familie Dissektionen gab, wenn die Aorten- oder Mitralklappe stark undicht ist oder wenn ein Kinderwunsch besteht. Die Entscheidung trifft das Marfanzentrum immer individuell.
Entscheidend ist der Unterschied zwischen geplant und notfallmäßig. Eine geplante Aortenoperation ist ein Routineeingriff mit sehr guten Ergebnissen. Eine Notfalloperation bei Dissektion ist etwas völlig anderes. Genau deshalb sind die Kontrollen so wichtig.
Welche Operationen gibt es?
Heute wird häufig klappenerhaltend operiert, etwa nach der David-Methode. Der Vorteil: keine dauerhafte Blutverdünnung mit Marcumar. Ob das möglich ist, hängt vom Zustand der eigenen Klappe ab.
Welches Verfahren passt, hängt davon ab, welcher Abschnitt der Aorta betroffen ist und wie gut die Aortenklappe arbeitet. Die Entscheidung gehört in ein erfahrenes Aorten- oder herzchirurgisches Zentrum.
Klappenerhaltende Operation (David, Yacoub)
Wenn möglich, bleibt deine eigene Aortenklappe erhalten und wird repariert (Klappenrekonstruktion). Die erweiterte Aortenwurzel wird dabei durch eine Gefäßprothese ersetzt.
Bei der David-Operation (Reimplantation) wird die eigene Klappe mit ihren Klappentaschen in die Gefäßprothese eingesetzt und dadurch stabilisiert. Bei der Yacoub-Operation (Remodeling) wird die Aortenwurzel durch eine speziell geformte Gefäßprothese ersetzt, die natürliche Beweglichkeit der Klappe bleibt erhalten.
Nicht immer lässt sich die Klappe erhalten. Das hängt vor allem davon ab, in welchem Zustand sie ist und wie gut sie arbeitet.
Ersatz von Aortenwurzel und Klappe (Composite-Ersatz)
Sind Aortenwurzel und Aortenklappe stark verändert und lässt sich die eigene Klappe nicht erhalten, werden beide gemeinsam ersetzt. Dafür wird eine Gefäßprothese eingesetzt, in die eine künstliche Herzklappe eingebaut ist. Fachleute nennen das Composite-Ersatz oder Conduit.
Mechanische oder biologische Herzklappe?
Mechanische Herzklappen bestehen aus künstlichen Materialien und halten sehr lange. Dafür brauchst du in der Regel lebenslang gerinnungshemmende Medikamente (Blutverdünner).
Biologische Herzklappen bestehen aus speziell behandeltem tierischem Gewebe, meist von Schwein oder Rind. Die Klappe allein macht in der Regel keine lebenslange Gerinnungshemmung nötig. Sie hält aber weniger lange als eine mechanische Klappe und kann sich mit der Zeit abnutzen.
Welche Klappe für dich passt, hängt unter anderem von deinem Alter, deiner Lebenssituation und weiteren medizinischen Faktoren ab. Das besprichst du mit deinem Herzteam.
PEARS: Stütze von außen
PEARS steht für „Personalised External Aortic Root Support". Die Aortenwurzel wird dabei von außen durch eine individuell angefertigte Stütze stabilisiert. Die eigene Aortenklappe kann in der Regel erhalten bleiben. Ein möglicher Vorteil: Der Eingriff ist ohne Herz-Lungen-Maschine möglich.
PEARS ist in Deutschland noch kein etabliertes Standardverfahren. Es wird derzeit nur an wenigen spezialisierten Kliniken angeboten und kommt nur für ausgewählte Betroffene infrage.
Frozen Elephant Trunk (FET)
Bei komplexen Erkrankungen des Aortenbogens und der absteigenden Aorta lassen sich mit diesem Verfahren mehrere Abschnitte in einer Operation behandeln. Es kommt nur in ausgewählten Fällen infrage.
In die absteigende Aorta wird ein verstärktes Gefäßstück eingesetzt. Es dient zugleich als Andockstelle für einen Gefäßstent, falls später eine weitere Behandlung der Aorta nötig wird.
Was du selbst tun kannst
- Nimm deine Kontrolltermine wahr, auch wenn du keine Beschwerden hast.
- Nimm deine Medikamente zuverlässig ein.
- Achte auf einen gut eingestellten Blutdruck.
- Vermeide schweres Heben und extreme körperliche Belastungen.
Wo lasse ich mich behandeln?
Am besten bist du in einer spezialisierten Marfan-Sprechstunde aufgehoben. Dort arbeiten Fachleute verschiedener Disziplinen zusammen und stimmen Untersuchungen und Behandlungen aufeinander ab.
Daneben brauchst du eine Betreuung in Wohnortnähe. Im besten Fall arbeitet deine Praxis vor Ort eng mit der Marfan-Sprechstunde zusammen.
Häufige Fragen zu Herz und Gefäßen
Was ist eine Dissektion?
Ein Einriss der inneren Wand der Hauptschlagader. Das Blut dringt in die Gefäßwand ein, trennt ihre Schichten voneinander und bahnt sich dort einen zweiten Kanal.
Eine Typ-A-Dissektion betrifft die aufsteigende Aorta und ist ein Notfall, der sofort operiert werden muss. Bei einem Einriss in der absteigenden Aorta (Typ B) wird zunächst der Blutdruck mit Medikamenten gesenkt. Operiert wird dann nur bei besonderen Risiken oder Komplikationen.
Warnzeichen sind plötzliche starke Schmerzen in Brust, Rücken oder Bauch, außerdem Kreislaufprobleme oder Bewusstseinsstörungen. Bei Marfan kann der Schmerz untypisch oder schwächer ausfallen, als man erwarten würde. Ein erträglicher Schmerz schließt eine Dissektion nicht aus.
Wie oft muss ich zur Kontrolle?
In der Regel jährlich, bei rascher Zunahme des Durchmessers oder nach einer Operation häufiger. Die engmaschige Überwachung erlaubt es, eine Operation gezielt zu planen – und ein geplanter Eingriff ist deutlich sicherer als eine Notfalloperation.
Brauche ich eine Endokarditis-Prophylaxe?
Nicht grundsätzlich. Gemeint ist eine vorbeugende Antibiotikagabe, etwa vor bestimmten Zahnbehandlungen, damit keine Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis) entsteht. Nach der aktuellen europäischen Leitlinie (ESC 2023) gilt sie nur für Menschen mit besonders hohem Risiko. Beim Marfan-Syndrom betrifft das vor allem:
- einen Herzklappenersatz, egal ob operativ oder per Katheter
- eine Klappenrekonstruktion mit Kunstmaterial, zum Beispiel einen Ring an der Mitralklappe oder die klappenerhaltende Aortenoperation nach David
- eine bereits durchgemachte Endokarditis
Wurde nur ein Abschnitt der Aorta durch eine Gefäßprothese (Rohrprothese) ersetzt und die Klappe nicht behandelt, zählt das nicht dazu. Auch ein Mitralklappenprolaps allein reicht nicht aus. Kläre deinen Fall mit deiner Kardiologin oder deinem Kardiologen und lass dir die Entscheidung schriftlich geben – dann kannst du sie beim Zahnarzt vorlegen.
Muss ich auf Sport verzichten?
Nein. Bewegung ist ausdrücklich erwünscht, sie hält Kreislauf und Muskulatur in Form. Ungünstig sind maximale Kraftanstrengungen mit Pressatmung, Wettkampfsport und Sportarten mit Stoßbelastung oder Verletzungsgefahr.
Mehr dazu auf der Seite Sport & Belastung.
Marfan-Sprechstunde finden Alle Fragen im FAQ
Zuletzt medizinisch geprüft: Oktober 2026
Grundlage: ESC-Leitlinie zu Aortenerkrankungen (2024), ESC-Leitlinie zur Endokarditis (2023), S2k-Leitlinie Aortopathien der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK, 2025) sowie Rote-Hand-Brief des BfArM zu Fluorchinolonen (2018). Historische Daten zur Lebenserwartung: Murdoch et al., New England Journal of Medicine 1972; Silverman et al., American Journal of Cardiology 1995. Die genannten Durchmesser sind Anhaltspunkte, keine festen Grenzwerte – maßgeblich ist immer die individuelle Einschätzung deines Zentrums. Diese Seite ersetzt keine ärztliche Beratung. Fehler gefunden oder Fragen zu dieser Seite? Schreib uns an
